海洋性貧血又稱地中海貧血(Thalassemia)。是一組遺傳性溶血性貧血。其共同特點(diǎn)是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成。導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變,本組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性溶血性貧血。
這種疾病會(huì)引起很多并發(fā)癥,我們必須予以足夠的重視。
1.過量鐵質(zhì)積聚:長(zhǎng)期輸血會(huì)造成鐵質(zhì)沉積而過量鐵質(zhì)的積聚會(huì)對(duì)多個(gè)器官造成破壞。主要受影響的包括心臟、肝臟、胰臟和各個(gè)內(nèi)分泌器官。病者會(huì)出現(xiàn)心臟衰竭、肝硬化、肝功能衰退、糖尿以及因?yàn)槎喾N內(nèi)分泌失調(diào)而變得身材矮小和發(fā)育不全等等。
2.輸血引起的反應(yīng):常見輸血時(shí)引起的不良反應(yīng)包括發(fā)熱、發(fā)冷和出紅疹等。較嚴(yán)重的反應(yīng)如急性溶血、氣管收縮和血壓下降等雖然甚少出現(xiàn),但絕不能忽視。
3.經(jīng)輸血而傳染的疾。航(jīng)輸血而傳染的主要是過濾性病毒疾病。雖然在輸血整個(gè)過程中,多重的預(yù)防措施已把傳染的機(jī)會(huì)減至極少,偶然亦有因輸血而感染丙型和乙型肝炎的例子。至于愛滋病毒的傳染,可說是極為罕見。以上三種病毒中,只有乙型肝炎可以靠有效的疫苗預(yù)防。
4.脾臟發(fā)大:在長(zhǎng)期貧血和溶血的刺激下,不少重型和中型貧血病者都會(huì)出現(xiàn)脾臟發(fā)大的問題。過大脾臟會(huì)使貧血加劇和令病者需要接受更大量的輸血而導(dǎo)致更嚴(yán)重的鐵質(zhì)積聚。及時(shí)把發(fā)大的脾臟切除往往能令情況改善。
5.膽石的形成:長(zhǎng)期溶血令地中海貧血病人比一般人更容易患膽石。患有膽石的病人可能經(jīng)常出現(xiàn)右上腹痛、皮膚、眼白變黃和茶色小便等的病徵。
6.除鐵藥的副作用:值得一提的,除鐵藥有時(shí)亦會(huì)影響視力、聽覺和骨骼生長(zhǎng)。因此,除鐵藥物的注射份量應(yīng)根據(jù)鐵質(zhì)積聚的多少而定,切勿擅自把份量增加或減少。
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