兩歲的男孩不知不覺經(jīng)?裥;不滿4歲的女孩就來月經(jīng)初潮,乳房發(fā)育如同少女。這種怪異的生理表象原因何在?北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科博士生導(dǎo)師羅世祺教授首次系統(tǒng)地揭示了性早熟和癡笑性癲癇的發(fā)病機(jī)制,證實(shí)下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤是致病源,外科手術(shù)是根除病患的最佳方法。
丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤是一種罕見的顱內(nèi)先天性畸形,多發(fā)于兒童早期,臨床上主要表現(xiàn)為:體內(nèi)雌激素過高,第二性征發(fā)育早熟,骨齡增加,或伴有無誘因的癲癇發(fā)作,嚴(yán)重影響兒童身體的正常生長(zhǎng)。過去由于對(duì)該病缺乏認(rèn)識(shí),發(fā)現(xiàn)率極低,致使許多兒童誤診或漏診。羅世祺教授從1992年發(fā)現(xiàn)第一例患兒時(shí),即進(jìn)行深入研究。結(jié)果在電鏡下首次發(fā)現(xiàn)下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤的神經(jīng)元有部分細(xì)胞核變異,神經(jīng)氈及突觸過于密集,并有神經(jīng)分泌顆粒,說明在結(jié)構(gòu)上錯(cuò)構(gòu)瘤和邊緣系統(tǒng)有異常的密切關(guān)系,從而揭示了兒童性早熟和癡笑性癲癇的發(fā)病機(jī)理,使該病的診治不再是難事。羅教授說,對(duì)癡笑性癲癇施以各種抗癲癇藥物或立體定向放射治療均無效果,根治的最佳首選方法是顯微手術(shù)。
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