地中海貧血最常遭遇的問題這些病人常會有心臟、肝臟和內(nèi)分泌的功能異常，其中低量輸血的病人較不會有肝臟和內(nèi)分泌的問題，因為他們的壽命并不夠長到足以造成上述損害，而在年紀較大，接受高量輸血卻沒有注射足夠除鐵劑的病人較常遭遇這些問題。

　　鐵過度沉積為何造成心臟病變？

　　當過多的鐵沉積在心臟，心臟會變大并且跳動不規(guī)則，如果過多的鐵持續(xù)沉積在心臟，最后會造成心肌病變，導致心臟衰竭而死亡。過去的病人雖有輸血，但沒有接受除鐵劑，所以很少活過20歲，大都死于鐵負荷過度。

　　除鐵劑可避免過多的鐵沉積在心臟，并且可將已沉積的鐵帶走，可保護心臟防止鐵沉積造成的損害，所以，今日接受良好治療的地中海貧血病人已很少有心臟方面的并發(fā)癥了。

　　當發(fā)現(xiàn)病人有嚴重的心臟功能障礙時，我們可用持續(xù)靜脈注射除鐵劑（去鐵胺），使用劑量不超過50～60mg/kg/day，但必須要24小時持續(xù)注射直到問題解決。

　　地中海貧血病人常見的內(nèi)分泌并發(fā)癥的情況

　　地中海貧血病人最成常見的并發(fā)癥是生長遲滯、青春期延緩、糖尿病、甲狀腺功能低下、甲狀旁腺功能低下和成人性功能障礙。

　　鐵離子的沉積會造成各種內(nèi)分泌并發(fā)癥，例如鐵離子沉積在甲狀腺，造成甲狀腺破壞，甲狀腺的作用是維持全身性活動力，如有甲狀腺功能低下，需每日服用甲狀腺素。

　　鐵離子也會沉積在甲狀旁腺中，甲狀旁腺會調節(jié)血中的鈣離子濃度，有些病人晚期鐵沉積在甲狀旁腺會造成血鈣下降，造成手腳刺痛或抽筋，我們可以服用維生素D來矯正這些癥狀。

　　鐵離子也會沉積在胰臟，胰臟是在胃后的消化腺體，鐵沉積在此很少造成問題，但是如果鐵沉積造成胰島的破壞，影響胰島素的分泌，就會形成糖尿病。

　　地中海貧血病人若有糖尿病家族史，得到糖尿病的幾率就會增加。故地中海貧血的病童若有糖尿病家族史，應在10歲以后每年做一次葡萄糖耐量檢測，若病童沒有糖尿病家族史，應在16歲后每2年做一次葡萄糖耐量測試，如果檢查結果顯示血糖上升，則需要采用無糖飲食和減重來避免及延后糖尿病的產(chǎn)生。

　　糖尿病需注射胰島素，這樣的治療并不容易，特別是患有地中海貧血的人，所以我們鼓勵病人規(guī)律使用除鐵劑，希望減少糖尿病的發(fā)生。

　　地中海貧血病人的皮膚問題

　　鐵沉積造成膚色變深和色素斑的形成，這些色素并不是鐵沉積，而是鐵堆積至細胞中所造成的反應。

　　定時注射除鐵劑的病人較不會有皮膚問題的困擾，如果已形成皮膚改變，開始使用除鐵劑后，通常也會有立即的改善。

　　地中海貧血病人在青春期能夠正常的發(fā)育嗎？

　　許多地中海貧血病人在青春期并沒有正常的發(fā)育，這是因為體內(nèi)過量的鐵負荷，不但損害了控制性發(fā)育的內(nèi)分泌腺，還損害了性腺本身（男孩的睪丸或女孩的卵巢），這些情況通常發(fā)生在那些早期并未接受完善治療的病人身上。然而，大多數(shù)終其一生接受完善治療的地中海貧血患者，能夠在青春期正常的生長并能擁有正常的性發(fā)育。越早開始治療越有機會擁有正常的青春期。

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