什么是假性性早熟?哪些疾病能引起假性性早熟?性早熟的病因很多,可按下丘腦—垂體—性腺軸功能是否提前發(fā)動,而分為外周性(假性)和中樞性(真性)兩類。
外周性性早熟(peripheralprecociouspuberty)
假性性早熟亦稱外周星性早熟。是非受控于下丘腦—垂體—性腺功能所引起的性早熟,有第二性征發(fā)育,有性激素水平升高,但下丘腦—垂體—性腺軸不成熟,無性腺的發(fā)育。
可能引起假性性早熟的疾病有:
1.性腺腫瘤
卵巢顆粒—泡膜細(xì)胞瘤、黃體瘤、睪丸間質(zhì)細(xì)胞瘤、畸胎瘤等。
2.腎上腺疾病
腎上腺腫瘤、先天性腎上腺皮質(zhì)增生等。
3.外源性
如含雌激素的藥物、食物、化妝品等。
4.其他McCune—Albright綜合征
中樞性性早熟(centralprecociouspuberty,CPP)
亦稱真性性早熟,由于下丘腦—垂體—性腺軸功能過早啟動,GnRH脈沖分泌,患兒除有 第二性征的發(fā)育外,還有卵巢或睪丸的發(fā)育。性發(fā)育的過程和正常青春期發(fā)育的順序一致,只是年齡提前。主要包括繼發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的器質(zhì)性病變和特發(fā)性性早熟。
1.特發(fā)性性早熟(idiopathicprecociouspuberty) 又稱體質(zhì)性性早熟,是由于下丘腦對性激素的負(fù)反饋的敏感性下降,使促性腺素釋放激素過早分泌所致。女性多見,約占女孩CPP的80%以上,而男孩則僅為40%左右。
2.繼發(fā)性性早熟 多見于中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常 包括:①腫瘤或占位性病變:下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤、囊腫、肉芽腫;②中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染;③獲得性損傷:外傷、術(shù)后、放療或化療;④先天發(fā)育異常:腦積水,視中隔發(fā)育不全等。
3.其他疾病 原發(fā)性甲狀腺功能減低癥
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